در مورد بیماری خطرناک (ای ال اس) چه می‌دانید؟
ای ال اس یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، یک بیماری دژنراتیو عصبی پیشرونده است که روی سلول های عصبی مغز و نخاع تأثیر می گذارد. “آمیوتروفیک (A-myo-trophic)” از زبان یونانی گرفته شده؛ “A” یعنی نه؛ “Myo” یعنی عضله و “Trophic” یعنی تغذیه؛ عدم تغذیه ی عصب.
به گزارش «تابناک»، وقتی عصب تغذیه نشود، دچار آتروفی یا اضمحلال می شود. کلمه ی “جانبی” ناحیه ای از نخاع را مشخص می کند که سلول های عصبی تحریک کننده و کنترل کننده ی عضلات در آنجا قرار دارند. تحلیل رفتن این بخش باعث سخت شدن ناحیه یا به وجود آمدن بافت اضافه (اسکلروز) در ناحیه می شود.
نورون های حرکتی از مغز به نخاع و از نخاع به عضلات کل بدن می روند. تحلیل رفتن پیشرونده ی نورون های حرکتی در ای ال اس سرانجام باعث مرگ آن ها خواهد شد. با مرگ نورون های حرکتی، توانایی مغز برای دستور دادن و کنترل حرکت عضلات از بین خواهد رفت. حرکت اختیاری عضلات به تدریج تحت تأثیر قرار می گیرد و افراد ممکن است قدرت تکلم، بلع و تنفس خود را از دست بدهند. عصب های حرکتی که در بیماری ای ال اس تحت تأثیر قرار می گیرند، نورون های حرکتی هستند که حرکات اختیاری و کنترل عضلات را فراهم می کنند. مثال هایی از حرکات اختیاری عبارتند از: دراز کردن دست برای برداشتن موبایل از جایی یا رد شدن از یک مانع؛ این حرکات، توسط عضلات بازو و پا کنترل می شوند.
دلایل و انواع ای ال اس
دلیل ای ال اس به طور دقیق مشخص نیست. بسته به علائم و اینکه آیا دلیل ژنتیکی دارد یا خیر، انواع مختلفی دارد.
ای ال اس می تواند تک گیر یا خانوادگی باشد.
ای ال اس تک گیر به طور تصادفی اتفاق می افتد و ۹۰ تا ۹۵ درصد از موارد، از این نوع است. هیچ عامل خطر یا دلیل مشخصی ندارد.
ای ال اس خانوادگی موروثی است. ۵ تا ۱۰ درصد موارد، خانوادگی هستند. فرزند فرد مبتلا به ای ال اس، ۵۰ درصد شانس ابتلا خواهد داشت. احتمال ابتلای فرد در سنین نوجوانی کم است. محققان در حال بررسی ژن های عامل هستند.
دلایل احتمالی دیگر ای ال اس عبارتند از:
پاسخ ایمنی نامنظم: ممکن است سیستم ایمنی بدن به بعضی از سلول های بدن حمله کند و سلول های عصبی را از بین ببرد.
عدم توازن شیمیایی: در افراد مبتلا به ای ال اس، سطح گلوتامات (پیامرسان شیمیایی در مغز) در نزدیکی نورون های حرکتی، بالاتر است. میزان بالای گلوتامات، برای سلول های عصبی کشنده است.
سوء مدیریت پروتئین ها: اگر پروتئین ها به درستی توسط سلول های عصبی فراوری نشوند، پروتئین های غیرعادی انباشته می شوند و باعث مرگ سلول های عصبی می شوند.
چه کسانی به ای ال اس مبتلا می شوند؟
هر ۹۰ دقیقه یک مورد جدید ابتلا شناسایی می شود و یک نفر بر اثر این بیماری از دنیا می رود.
انواع ارتز ستون فقرات: کاربردها و قیمت ارتز ستون فقرات
بیشتر افراد مبتلا به ای ال اس بین سنین ۴۰ تا ۷۰ هستند و به طور میانگین در زمان تشخیص بیماری ۵۵ ساله هستند؛ با این حال مواردی هم وجود دارد که افراد در دهه ی ۲۰ یا ۳۰ زندگی خود مبتلا می شوند.
ای ال اس در مردان ۲۰ درصد بیشتر از زنان رخ می دهد؛ با این حال، با افزایش سن، احتمال ابتلا به ای ال اس تقریباً در زنان و مردان برابر می شود.
حدود ۹۰ درصد از موارد ای ال اس بدون عامل وراثتی اتفاق می افتند که به عنوان ای ال اس تک گیر شناخته می شود. ۱۰ درصد باقی مانده از طریق ژن جهش یافته به ارث می رسد که به عنوان ای ال اس خانوادگی شناخته می شود.
بنا به دلایل ناشناخته، سربازان نسبت به مردم عادی بیشتر مبتلا می شوند.
علائم
ای ال اس معمولاً بیماری تدریجی است. علائم اولیه ی آن در افراد مختلف، متفاوت است؛ ممکن است فردی در گرفتن خودکار یا برداشتن فنجان قهوه مشکل پیدا کند و فردی متوجه تغییر تن صدا هنگام صحبت کردن شود.
سرعت پیشرفت این بیماری نیز متفاوت خواهد بود. اگرچه متوسط زمان زندگی با ای ال اس، دو تا پنج سال است اما برخی پنج تا ده سال یا بیشتر نیز زنده می مانند. علائم ممکن است در عضلات کنترل کننده ی تکلم یا بلع، یا دست، بازو، ران یا پا شروع شود. همه ی افراد مبتلا به ای ال اس، علائم، توالی علائم و سرعت پیشرفت یکسانی را تجربه نمی کنند. اما در همه جای دنیا ضعف عضلانی پیشرونده و فلج تجربه می شود.
شروع تدریجی ضعف عضلانی پیشرونده، که معمولاً بدون درد است، رایج ترین علامت اولیه ی ای ال اس است. علائم اولیه ی دیگر متفاوت است اما شامل سکندری خوردن، انداختن اشیا، خستگی غیر عادی دست ها یا پاها، نامفهوم شدن تکلم، گرفتگی یا فشردگی عضلات و دوره های خنده یا گریه ی غیر قابل کنترل است.
وقتی که عضلات تنفسی در نهایت درگیر می شوند، افراد مبتلا برای تنفس نیازمند ونتیلاتور خواهند بود.
از آنجایی که ای ال اس فقط نورون های حرکتی را درگیر می کند، بینایی، لامسه، شنوایی، بویایی و چشایی تحت تأثیر قرار نخواهند گرفت. در بسیاری از افراد عضلات چشم و مثانه درگیر نخواهد شد.
مراحل ای ال اس
به محض شروع ای ال اس، دائماً پیشرفت خواهد کرد و نهایتاً توانایی راه رفتن، لباس پوشیدن، نوشتن، صحبت کردن، بلع و تنفس را از بیمار خواهد گرفت و طول عمر وی را کم خواهد کرد. علائم اولیه ی ای ال اس شامل ضعف یا خشکی و گرفتگی عضلات است. پیشرفت ضعف، مرگ و فلج عضلات اعضای بدن و شکم و همچنین عضلات کنترل کننده ی عملکردهای حیاتی مانند تکلم، بلع و تنفس، علائم بعدی خواهد بود.
سرعت و ترتیب رخ دادن علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت است. در حالی که این بیماران به طور متوسط سه سال زنده می مانند، حدود ۲۰ درصد از آن ها ۵ سال، ۱۰ درصد از آن ها ۱۰ سال و ۵ درصد آن ها ۲۰ سال یا بیشتر زنده خواهند ماند.
پیشرفت این بیماری هم در یک فرد یکسان و خطی نخواهد بود. ممکن است دوره های چند هفته ای یا چند ماهه ای را فرد تجربه کند که در آن ها هیچگونه مشکل حرکتی نداشته باشد. همچنین موارد نادری نیز وجود دارد که در آن ها بهبودهای چشمگیری دیده می شود. متأسفانه این بهبود ها گذرا است؛ کمتر از ۱۰ درصد افراد مبتلا به ای ال اس، بهبودهای چشمگیری در عملکرد خود مشاهده می کنند که ۱۲ ماه یا بیشتر ادامه دارد.
تشخیص
تشخیص ای ال اس دشوار است. آزمایش یا روش منفردی که نهایتاً ای ال اس را تشخیص دهد وجود ندارد. آزمایش های بالینی و یک سری ازمایشات تشخیصی انجام می شود تا سایر بیماری های مشابه ای ال اس را رد کند و از این طریق این بیماری تشخیص داده شود. یک پروسه ی تشخیصی کامل، شامل همه یا اکثر موارد زیر می شود:
آزمایشات الکترودیاگنوستیک شامل الکترومیوگرافی (EMG) و سرعت هدایت عصبی (NCV)
آزمایشات خون و ادرار شامل الکتروفورز پروتئین های سرم، سطح هورمون های تیروئید و پاراتیروئید و نمونه ی ۲۴ ساعته ی ادرار برای بررسی فلزات سنگین
ضربات آهسته ی نخاعی
اشعه ی ایکس شامل تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)
میلوگرافی نخاع گردنی
بیوپسی عضله و عصب
آزمایشات نورولوژیکی کامل
این آزمایشات با صلاح‌دید پزشک و با توجه به نتایج سایر آزمایشات تشخیصی و آزمایشات جسمانی انجام می شود. بیماری هایی وجود دارد که علائمی مشابه ای ال اس دارند و اکثر آن ها قابل درمان هستند؛ به همین دلیل، در صورت تشخیص ای ال اس فرد باید نظر متخصص ای ال اس را نیز بپرسد؛ زیرا او بیماران مبتلا به ای ال اس زیادی را دیده و درمان کرده است و در این زمینه تخصص دارد.
درمان
درمان باعث سبک تر شدن علائم، جلوگیری از عوارض دیگر و کاهش سرعت پیشروی بیماری می شود. ای ال اس باعث ایجاد تغییرات جسمی، روحی و اجتماعی می شود؛ در نتیجه معمولاً گروهی از متخصصین به این بیماران در زمینه ی کمک به بیماران برای کنترل علائم و مراقبت، بهبود کیفیت زندگی و افزایش طول عمرشان کمک می کنند.
داروها
ریلوزول (ریلوتک) در سال 1995توسط سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان ای ال اس تأیید شد و نشان داده که باعث کند شدن سرعت پیشرفت بیماری می شود. شاید این کار را با کاهش سطح گلوتامات و اکسیتوتوکسین در بدن که با آسیب های عصبی مرتبط هستند، انجام می دهد.
در ماه مه ۲۰۱۷، رادیکاوا (اداراوون) نیز برای درمان ای ال اس تأیید شد. این دارو میزان کاهش عملکرد جسمی را تا یک سوم کاهش می دهد.
تحقیقات زیادی به دنبال بررسی استفاده از داروهای جدید و داروهای موجود برای درمان جنبه های مختلف این بیماری هستند. همچنین پزشکان می توانند داروهای مختلفی تجویز کنند تا علائم مختلف را درمان کنند.
فیزیوتراپی
فیزیوتراپی به بیماران ای ال اس در زمینه ی کنترل درد و مشکلات حرکتی کمک می کند.
فیزیوتراپ:
با شما درباره ی این که ای ال اس چه تأثیری بر زندگی روزمره شما داشته صحبت می کند.
حرکاتی را برای قوی نگه داشتن عضلات، آموزش می دهد. وقتی که قدرت عضلانی نامتعادل می شود ممکن است برخی از بخش های بدن دچار خشکی و سفتی شوند. فیزیوتراپ ورزش هایی را برای فعال نگه داشتن تمامی بخش های بدن، پیشنهاد می دهد.
توصیه هایی درباره ی جلوگیری از آسیب، درد و خستگی به دلیل استفاده از عضلات ضعیف ارائه می دهد.
وسایلی را معرفی می کند که در زمانی که فعالیت هایی مانند راه رفتن برای بیمار دشوار می شود، می تواند کمک کننده باشد. این وسایل می تواند شامل عصا، واکر، بریس ها، ویلچر و سایر وسایلی باشد که به حرکت کمک می کنند.
به مراقبین آموزش می دهد که چگونه از بیمار ای ال اس کمک کنند تا تحرک داشته باشد. از آنجایی که این بیماری با گذشت زمان بدتر می شود، افراد مبتلا به ای ال اس برای رفتن به رختخواب و برخاستن از آن، به توالت رفتن و راه رفتن مشکل خواهند داشت. فیزیوتراپ بهترین راه برای کمک به این بیماران در فعالیت های روزانه شان را به مراقبین آموزش می دهد. اگر این بیماران نتوانند در بستر جا به جا شوند، دچار زخم بستر می شوند. در این موارد، فیزیوتراپ با بیمار، مراقبین و خانواده ی بیمار صحبت می کند تا مطمئن شود که نحوه ی نشستن روی ویلچر و خوابیدن در بستر مناسب است تا از ایجاد زخم بستر جلوگیری شود.
درمان اسکولیوز (انحراف و کجی) ستون فقرات بدون جراحی
فرد می تواند با فیزیوتراپ درباره ی کارهای مفید صحبت کند. توصیه می شود که به محض تشخیص ابتلا به این بیماری به فیزیوتراپ مراجعه شود تا کارکرد و تحرک در طول بیماری در حالت حداکثر بماند.
کار درمانی
کار درمانی به بیمار کمک می کند تا با موارد زیر به استقلال برسد:
به بیماران کمک می کند وسایل اختیاری و تکنولوژی های کمکی را برای انجام کارهای روزمره ی خود، انتخاب کنند.
به بیماران آموزش می دهد چگونه ضعف دست و بازوها را جبران کنند.
تنفس درمانی
ممکن است به مرور زمان و با ضعیف شدن عضلات تنفسی، نیاز به تنفس درمانی آشکار شود.
وسایل تنفس مصنوعی، به بیمار کمک می کند تا در طول شب بهتر نفس بکشد. بعضی از بیماران ممکن است به وینتیلاتور نیاز داشته باشند. یک طرف لوله به دستگاه تنفس مصنوعی وصل می شود و طرف دیگر آن توسط سوراخی که در گلو ایجاد می شود یا با تراکئوستومی، به نای وصل می شود.
گفتار درمانی
زمانی که ای ال اس باعث سخت شدن تکلم می شود، گفتار درمانی مناسب است. گفتار درمانگر تکنیک هایی را آموزش می دهد. روش های دیگر ارتباط نیز عبارتند از: نوشتن و ارتباط با استفاده از تجهیزات کامپیوتری.
حمایت تغذیه ای
حمایت تغذیه ای خیلی مهم است؛ چرا که مشکلات بلع باعث سخت شدن دریافت مواد مغذی می شود.
متخصصین تغذیه کمک می کنند تا بدانید چطور وعده های غذایی مغذی آماده کنید که بلعیدن آن ها آسان باشد. ساکشن و لوله ی تغذیه نیز می تواند کمک کننده باشد.
نکاتی برای زندگی با ای ال اس
نکاتی وجود دارد که بیماران ای ال اس و عزیزانشان کمک می کند تا با شرایط وفق پیدا کنند.
ارتباطات خود را حفظ کنید: ارتباطات اجتماعی مهم است. با دوستان در ارتباط باشید و هرکدام از فعالیت های قبلی که می توانید انجام دهید را ادامه دهید. گروه های محلی یا آنلاینی هستند که می توانند تجربیات خود را در اختیار بیماران دیگر قرار دهند و به سؤالاتشان پاسخ دهند.
کاربردی باشید: ساکی آماده با دستمال کاغذی، دستمال و ابزار غذاخوری مناسب برای بیرون رفتن داشته باشید. علامتی روی خودرو به عنوان خودروی فرد معلول نصب کنید. در منزل نیز تنظیمات لازم را انجام دهید؛ مثلاً از وسیله ای استفاده کنید که صندلی توالت را بالا بیاورد.
برنامه ریزی داشته باشید: دیدن اینکه عزیزی نمی تواند کارهایی که قبلاً انجام می داده، انجام دهد دشوار است؛ اما در نظر گرفتن محدودیت ها قبل از اینکه آن ها به منزل شما بیایند شما را آماده خواهد کرد.
برای مراقبین برنامه ریزی کنید: دوست، آشنا یا مراقبی داشته باشید که آخر هفته بماند یا بیمار را بیرون ببرد. مراقبین علاوه بر سلامت عزیزانشان باید مراقب سلامت خودشان نیز باشند.